Resumo A necrobiose lipoidica é uma doença granulomatosa idiopática, frequentemente associada a diabetes mellitus. Histologicamente, caracteriza-se por granulomas em paliçada que envolvem a derme profunda, estando a epiderme geralmente poupada. Descrevemos o caso de uma variante rara de necrobiose lipoidica, denominada necrobiose lipoidica perfurante, numa localização atípica - uma antiga cicatriz cirúrgica no cotovelo - numa doente de 70 anos, não diabética. O exame histopatológico demonstrou infiltrado granulomatoso em paliçada, ocupando toda a espessura da derme, com uma área de invaginação epidérmica e eliminação transepitelial de material necrótico. Clinicamente, a necrobiose lipoidica perfurante distingue-se pela presença de múltiplos rolhões ou pequenas placas hiperqueratóticas, sobrepostas a uma lesão típica de necrobiose lipoidica, correspondendo ao material necrótico em eliminação pela epiderme. Devido à sua raridade, o tratamento da necrobiose lipoidica perfurante é ainda desafiante. A nossa doente foi medicada com pomada de propionato de clobetasol 0,05% uma vez por dia, demonstrando melhora significativa.

Abstract Necrobiosis lipoidica (NL) is an idiopathic granulomatous disease, frequently associated with diabetes mellitus. Histologically, it is characterized by palisaded granulomas involving the deep dermis, but the epidermis is usually spared. We describe a case of perforating NL (PNL), a rare variant of NL, occurring in an atypical location–an old surgical scar on the elbow–in a 70-year-old, non-diabetic, female patient. Histopathological examination of a skin biopsy demonstrated a palisading granulomatous infiltrate involving the full dermis, with an area of epidermal invagination and transepithelial elimination of necrotic material. Clinically, the particularity of PNL is the presence of multiple hyperkeratotic plugs or plaques, within a typical lesion of NL, which correspond to the necrobiotic material being eliminated through the epidermis. Treatment of PNL is still challenging, mainly due to its rarity. Our patient was treated with clobetasol propionate ointment 0.05% one daily, with significant improvement.

Abstract Generalized eruptive keratoacanthoma of Grzybowski is a rare variant of multiple keratoacanthomas counting with about 40 cases reported. It is a chronic and progressive disease for which none of the described therapeutic options has been entirely satisfactory. We report a case of an 83-year-old female who presented with a 3-month history of extremely pruritic, multiple, skin-coloured to erythematous to brownish, millimetric papules, with a keratotic centre. Histological examination of an incisional biopsy was consistent with the diagnosis of keratoacanthoma. The patient started acitretin 25 milligrams daily with a complete resolution of pruritus and regression of numerous lesions.

RESUMO As reações de fotossensibilidade caracterizam-se por uma resposta alterada à radiação não-ionizante, apresentando diversos padrões morfológicos, que refletem as suas diferentes etiologias. Relatamos o caso de um doente observado por dermatose fotossensível refratária a múltiplos tratamentos. Excluídas possíveis causas exógenas e após demonstração de uma dose de eritema mínimo diminuída para UVB, o estudo analítico com vista a iniciar azatioprina revelou serologia positiva para VIH, revelando elevada carga viral e contagens TCD4+ reduzidas. Neste seguimento, iniciou de imediato terapêutica anti-retroviral, com resolução rápida e completa do quadro. Estima-se que 5% dos doentes VIH-positivos apresentem fotossensibilidade em algum momento da sua evolução. Mais frequentemente associada a fármacos utilizados no tratamento, a sensibilidade à luz solar tem também sido ocasionalmente descrita como manifestação inicial da infeção, como no presente caso. Os autores pretendem alertar para a associação entre fotossensibilidade e infeção por VIH que, embora tenha vindo a ser crescentemente reconhecida, está ainda pouco caracterizada.

ABSTRACT Photosensitivity is characterized by an abnormal response to non-ionizing radiation, disclosing a variety of morphological patterns, which reflect their different etiologies. We describe the case of a man presenting with a photosensitive dermatosis with no apparent exogenous cause and refractory to multiple treatments. Phototests revealed a reduction in minimal erythema dose to UVB. Laboratory tests in order to start azathioprine, showed a positive test for HIV and a diagnosis of AIDS (high viral load and low TCD4+ cells). A few months after starting antiretroviral therapy photosensitivity resolved completely. Photosensitivity affects up to 5% of HIV-positive patients, mostly due to drug photosensitivity, but it has also been reported as the presenting sign. The authors emphasize the clinical association between HIV infection and photosensitivity which has been increasingly recognized, although it is still poorly characterized from a clinical and photobiological point of view.